2023-09-08 07:00:57來源:中國青年報
脖子后仰近180度,頭緊貼著后背,頭和背之間的縫隙只有一只手的厚度。這是“折疊男孩兒”姜延琛上課的畫面。
知道姜延琛故事的人可能想不到,他其實是一個樂觀又自信的男孩兒。
【資料圖】
“您現在穿上衣服后的外觀如何?”這是姜延琛住院時需要填的問卷上的一個問題。這個問題共有5個選項:非常好、好、可以接受、差勁、十分差勁。姜延琛的選擇是非常好。
姜延琛站立時,整個身體像數字“7”,貼著后背的頭和拱起的臀部處在一個高度。除了脖子向后仰,他的整個身體也“折疊”成一個銳角——上半身和下半身分別是這個銳角的兩邊,肚子貼著大腿前側。
“折疊”后,他的身高嚴重縮水。趴在椅子上的姜延琛,只有80多厘米,和配套的課桌高度幾乎一樣。黑板上的字,姜延琛都是靠余光看到的。
去年6月,姜延琛順利地完成了高考,以超出山東二本分數線近60分的成績被山東德州學院能源與動力工程專業錄取。
數學是姜延琛最擅長的科目,考了92分,全班第一。但是數學并不是他最喜歡的科目,他最喜歡歷史,因為歷史不會騙人,發生了就是發生了,給人一種確定感。
姜延琛“折疊”的根本原因至今尚未明確,這對于他來說是一種巨大的不確定感。在這種不確定感之下,他對生活和學習的態度是可以被自己掌控的。不論病情如何,姜延琛一直在努力生活、學習。他的這份勇氣帶著他與同樣勇敢的醫生相遇。
王宇拿著姜延琛脊椎的3D打印模型在為記者講解,圖中的脊椎模型是姜延琛第一次手術后的形態。中青報·中青網記者 劉昶榮/攝波折的求醫路
雖然只有19歲,但姜延琛的骨質比七八十歲的老人還疏松。8月15日,當北京大學第一醫院骨科副主任王宇在手術臺上把一根直徑4毫米的鋼釘擰進姜延琛的頸椎時,骨頭內部軟得像豆腐一樣的質感著實讓他驚了一下。
在手術前,王宇預估姜延琛的骨質會比較差,但是沒想到這么差。為姜延琛做手術時,類似這樣的措手不及是醫生常常會遇到的。因為沒有先例參考,所以手術的每一步都在摸著石頭過河,困難也總是超出預估。
這些無法預估的困難也解釋了為什么這么多年沒有醫生愿意給已經“折疊”了的姜延琛做手術。
姜延琛并非從出生就“折疊”。兩歲多時,姜延琛開始走路腳后跟不著地,而且自己蹲不下去,必須有人扶著。母親于梅英當時帶著兒子去醫院做了檢查,被確診為跟腱攣縮,做了跟腱延長術。
手術解決了走路和下蹲的問題,但在于梅英的眼里,兒子還有些“不得勁兒”:他不像其他男孩兒那么活潑、愛動,頭也比別人大,而且脖子總覺得沒有勁兒,往后仰。
小學時,別人還可以幫姜延琛把后仰的頭托起來扶正。上初中以后,姜延琛的脖子開始發硬,后仰的頭別人也托不起來了。
其間,于梅英幾乎一直帶著姜延琛跑各大醫院,“就是想知道孩子得了什么病”。從他們所在的山東德州到濟南,再到北京,于梅英已記不得跑了多少家醫院。在北京,絕望的她“恨不得看到一家醫院就進去問問”。CT、核磁、肌肉活檢、基因檢測做了個遍,多位醫生認為是基因的問題,但具體是什么基因出問題了,至今尚未明確。
找不到治療的“靶點”,姜延琛的病情一直在惡化。初三的時候,他的脖子仰得貼到了后背上。
姜延琛就這樣“折疊”著讀完了高中,考上了大學。身體的“折疊”是緩慢發生的,姜延琛慢慢摸索出了一套適應身體變化的生活方式。穿衣服、刷牙、吃飯、睡覺,包括睡覺時翻身,姜延琛都可以獨立完成。于梅英也很鼓勵姜延琛自己做這些事,這樣可以增加他肌肉的力量。
姜延琛幾乎沒有身體的疼痛,這可能是不幸中的一點萬幸。
在被問及是否抱怨過為什么是自己得這個病時,姜延琛說:“沒有用,就像是歷史,已經發生的事情,是無法改變的。”他覺得“樂觀一點面對生活比什么都強”。
住院時填的問卷里,還有一個問題是“總體來說,您在過去的6個月里感到愉快和快樂嗎?”選項有:完全沒有、很少數時間、有時、大多數時間、所有時間。姜延琛選擇的是所有時間。
“樂觀”是同學們對姜延琛的一致評價。姜延琛在班里的人緣兒很好。高考結束后,姜延琛家里6天辦了5場同學聚會。除了在家里的聚會,姜延琛還會和同學去飯店、KTV聚會。
如果和同學出去玩,于梅英負責接送他。于梅英曾經也很擔心,姜延琛出去后會不會被別人欺負,或者無法接受其他人異樣的眼光。但姜延琛并不在意,因為他覺得這些人都是和他生活無關的陌生人,造成的傷害有限。姜延琛身邊的親人、同學,都對他很好。
姜延琛和媽媽的關系也很融洽。“折疊”之后,姜延琛生活中最大的不方便在于他無法獨自出行。所以,于梅英每天都會騎著小三輪車接送姜延琛上下學。放學后,姜延琛從坐上三輪車開始就和于梅英聊天,學校里的瑣碎事情都和媽媽分享,一直說到家。不少媽媽都會抱怨,青春期以后的兒子不愿意和自己聊天。這樣的情況在姜延琛母子之間不存在。
高中三年,新冠疫情打亂了姜延琛的看病節奏。不方便出門,于梅英就在網上找醫生。曾經看過的醫生,于梅英也“不放過”,會再問問這些醫生有沒有新的治療方法、基因檢測結果有沒有更新。
找醫院不行,于梅英就去找了媒體。姜延琛的故事很快就引起了網友們的關注,其中有不少網友@了王宇。
在沒有接診姜延琛之前,王宇曾經救治過多位正向“折疊”的患者,他們中有的人已經幾十年沒有直立過,身體對折,下巴貼在膝蓋上。經過王宇手術治療,這些患者恢復了直立。
王宇把這些患者的故事放在自己社交平臺的賬號上,不少絕望的患者因此找到了“重生”的機會。姜延琛也是如此。
王宇并不是剛看到姜延琛的情況就決定接診的。因為從醫這么多年,他從未見過這樣反向“折疊”的病例,而且折疊的部位有頸椎,手術稍有差錯就可能讓患者高位截癱。王宇說,對姜延琛而言,癱瘓基本就是死亡判決書——在那種狀態下,他的身體堅持不了多久。
王宇去同行那里尋找先例。然而讓王宇失望的是,公開發表的中外文獻資料中只記錄過一個類似的病例,而且這個病例的手術失敗了。資料顯示,在做手術前麻醉時,氣管插管沒有插進去,手術止步于此。
在王宇猶豫要不要接診姜延琛期間,王宇的愛人也從網上看到了這個男孩的故事,“她哭了一下午,覺得這個孩子太可憐了”。
姜延琛以這樣的身體條件完成了高中學業,并取得不錯的高考成績,這個故事其實也讓王宇驚訝且感動。
姜延琛趴在椅子上上課的姿勢并不輕松,所以他不上早自習和晚自習。由于寫字很累,他晚上回家后也不再動筆做題,基本都是看書。
高考時,姜延琛趴在一張瑜伽墊上寫完了卷子。寫完語文卷時,姜延琛半邊身子都麻了。
小時候,姜延琛曾經想過自己的將來,“但是想了后又會推翻,不敢去想”,后來就不再想將來的事情了。如果沒有醫生愿意做手術,他都不知道自己能活多久。
作為一名醫生,王宇看到手術風險的同時,也能明白對于剛剛考上大學的姜延琛來說,一個健康的身體將會給他帶來完全不一樣的生活。而且,手術如果成功也將為同行提供非常寶貴的參考經驗,后續其他的患者將會受益。
醫者的初心、網友們的感動、家人的支持,王宇漸漸有了敢于挑戰這項高難度手術的勇氣,他決定接收姜延琛。
王宇的決定,又給了姜延琛對未來的期待。
知道姜延琛來北京做手術,在山東各市上學的高中同學都向他發出了邀約。姜延琛也打算,“身體好了后先‘放縱’一個學期,找同學們好好玩一圈”。
姜延琛第一次手術前后的CT掃描圖對比。手術臺上變方案
第一次手術之前,王宇對姜延琛的身體進行了全面評估檢查。評估之后,王宇發現,姜延琛能健康地活到現在已經是一個奇跡。這也許可以說明,為什么反向“折疊”的患者比較少見,可能多數人未成年就已夭折。
姜延琛的軀體之所以會“折疊”,是先天基因缺陷導致他四肢和軀干的肌肉都萎縮了。這樣的肌肉萎縮,不同的人會有不同的表現。對于姜延琛而言,四肢肌肉的萎縮程度較輕,軀干肌肉萎縮得比較嚴重,其中又以背部的肌肉萎縮得最嚴重。
所謂萎縮,指肌肉壞死后變成了脂肪和纖維。王宇解釋說:“肌肉變成纖維之后,就把它附著和連接的所有骨頭都給抓一塊兒了。”姜延琛的脊柱就是這樣被拉扯彎的。
脊柱變形之后,胸腔的范圍被嚴重壓縮,肺部發育因此也受到了影響,所以姜延琛肺的呼吸功能大約只有同齡健康人的20%左右。胸腔被壓縮之后,緊接著心臟也被擠壓,為了維持正常的供血、供氧需求,姜延琛的心臟不得不加速跳動。
如果把人呼吸系統的動力比喻成飛機的雙引擎的話,一個引擎是肋骨之間的肋間肌,可以支持胸腔起伏;另外一個引擎是胸腔下的膈肌。而在姜延琛的身體里,只有一個引擎在支持他的呼吸,就是膈肌;另外一個引擎肋間肌已經萎縮,發揮不了作用。
只有一個引擎的風險在于,如果這個引擎壞了,姜延琛就無法呼吸了。而這個引擎也很脆弱,手術中一個簡單的腹脹,就能把膈肌頂住,導致它無法工作了。
在脊柱矯形領域,王宇是一個“老兵”,然而面對姜延琛,這位經驗豐富的“老兵”也犯了怵,曾經被姜延琛感動哭的家人也跟著王宇擔驚受怕,焦慮到睡不著。
姜延琛的脊柱矯正需要4次手術才能完成。第一次手術是最難、不確定性最大的。為了盡可能降低手術風險,經過和8個科室醫護的會診,王宇確定了一個相對保守的方案。
手術的保守之處是,先不松解姜延琛脆弱的頸椎,主要是在頭部和腰部固定支架,支架中間有4根牽引棒。手術之后,每天延長5毫米的牽引棒,借助外力讓姜延琛的頸椎慢慢復位,這個過程預計1-2個月。頸椎復位之后,再做手術對頸椎進行內固定,然后把體外的牽引支架拆掉。
5月25日早晨7點多,姜延琛被推進了手術室。和王宇查到那位失敗的手術病例資料類似,麻醉時的氣管插管就是一次高難度挑戰。
考慮到姜延琛特殊的氣道條件和衰弱的呼吸功能,為保證氣管插管操作的安全,麻醉醫生王治軍采取了氣道表面麻醉下,保持患者清醒的氣管插管。為了減少姜延琛氣道的異物感,王治軍先是向其口咽、舌面噴涂了少量局部麻醉的藥物。沒想到,隨著藥物起效,舌根及咽腔的麻木使得姜延琛產生了強烈的窒息感。
為了讓姜延琛沒那么難受,王治軍增加了鎮靜藥物劑量。然而,由于姜延琛的頸部構造異于常人,鎮靜劑導致舌后墜,會厭和舌根部將聲門嚴嚴實實地堵住。
這個時候,姜延琛已經不能呼吸了,若不能迅速建立人工氣道,長時間的缺氧,將有可能對他的大腦產生不可逆的損傷。王治軍試了兩次用纖維氣管鏡尋找聲門口,沒有成功,姜延琛的血氧飽和度已經降到了27%。
麻醉科副主任胡曉馬上過來幫忙。胡曉用喉鏡將堵在聲門前的舌根部和會厭挑起來,氣管導管的入口出現了。
聲門出現后,緊接著是下一個難題。因為當頸椎“折疊”后,和頸椎“綁定”的氣管也變得彎曲。胡曉邊轉動著導管邊調整著角度,終于將其放進了氣管里。臉已經憋得蒼白的姜延琛終于建立了通暢的人工氣道。
回憶起第一次手術的麻醉經歷,王宇至今心有余悸,“再晚幾分鐘,可能就沒有后面的事了”。
驚心動魄的麻醉完成后,王宇開始手術操作。他制定的保守手術方案的前提是,麻醉之后,患者的脖子會軟下來,王宇近萬臺的手術經驗也都驗證了這點。
然而,王宇掰了下已經被麻醉了的姜延琛的脖子,“壞了,紋絲不動。”這意味著,王宇需要在手術臺上臨時改變整個手術方案。
之前的手術方案是通過商討兩個多小時后確定的。現在沒有那么多時間了,王宇和手術室里另外6名醫生商量了下,決定對姜延琛脆弱的頸椎進行松解。
脖子既然沒有辦法自己軟下來,就只能靠外力讓它軟下來。姜延琛的脖子主要是被肌肉萎縮后的纖維拉扯,所以紋絲不動。所謂對頸椎進行松解,就是先把這些纖維切斷,減少頸椎受的拉扯力。
姜延琛的頸椎180度反向“折疊”,頭緊貼著背部,留給王宇的手術操作空間只有一個手掌的厚度。而且,姜延琛背部皮膚有濕疹,由于原來的方案沒有打算做松解的手術,所以沒有提前給這個部位做清潔消毒,手術的感染風險也隨之增加。
人的頸椎一共有7節,呈直線性,姜延琛的7節頸椎已經被纖維拉扯成了半圓形。王宇需要在視線、手的活動范圍極度受限的情況下,把這擠在一起的7節頸椎均勻打開。如果下刀失誤,其中有一節頸椎打開力度過大,這里就會成為最容易斷掉的地方。
這個過程,王宇“掏著”操作了兩個多小時,全程注意力高度集中。
松解完了后,王宇揪著的心還沒有放下。直到看著姜延琛從麻醉中蘇醒過來,而且四肢可以配合指令自由活動,他心里的石頭才完全落地。
第一次手術前后的對比。術后的“意外”
手術的第二天早晨8點,王宇正處于勝利“大仗”后的精神恢復中,來自醫院的一個電話,又讓他的心率瞬間飆升——姜延琛四肢不能動了,這意味著神經可能斷了。這可能是因為松解頸椎時下刀力度沒掌握好切斷的,這是當時王宇最擔心的事情。
手術后的姜延琛因為背部有個支架,所以他只能側躺。當時,護士幫姜延琛換了個側躺的方向。躺好之后,姜延琛發現,自己的四肢幾乎不能動了,他想喊護士過來,卻說不出話,他當時想:“完了,手術失敗了,這輩子完了。”
驚慌之中,姜延琛用全部力氣舉起右胳膊敲床,終于把護士吸引過來了。當時值班醫生過來后也嚇了一跳,立刻給王宇打電話。王宇說,馬上給姜延琛安排CT。
萬幸的是,CT結果顯示,姜延琛的神經沒有損傷。王宇松了口氣。
王宇分析說,因為長時間“折疊”,頸椎附近的神經已經適應了“折疊”的狀態。手術改變了頸椎的形態,神經的適應能力沒有跟上,導致了四肢幾乎不能動的情況。
隨后,王宇通過調整支架,縮小了姜延琛頸椎的打開幅度。當天下午兩點,姜延琛的四肢可以動了。
及時發現姜延琛術后神經功能的異常,部分歸功于麻醉醫生王治軍一個不符合常規的決定。
姜延琛手術結束后,被送到了重癥監護室留觀。當天晚上,王治軍接到了重癥監護室值班醫生的電話,電話的另一頭問他,為什么把姜延琛的氣管導管給拔了。
對于一個呼吸正常的人來說,當時姜延琛的呼吸指標是不夠拔管標準的。但是,手術之后,王治軍考慮到姜延琛本身的呼吸運動狀態,術后的呼吸指標其實已經接近了術前。在王治軍看來,姜延琛可以不需要氣管插管機械通氣輔助呼吸。
由于姜延琛頸、胸椎變形,他的胸腔被擠壓得很小。如果帶著氣管導管,呼吸機會給出較高的吸氣壓力,“這必然會增加胸腔內壓、導致回心血量的減少,進而影響血壓。”王治軍說。
帶著氣管導管的另一個風險是,可能無法及時發現神經系統的問題。因為氣管里插著個導管,為了增加姜延琛的配合度,勢必會對其進行適當的鎮靜,可能延誤及時判斷術后神經功能的異常。
還沒有出重癥監護室的姜延琛就念叨著想喝奶茶、吃肉。于梅英說,姜延琛的胃口一直不錯,飯量甚至比她還大,除了奶茶,還喜歡喝可樂。
看到孩子的胃口不錯,于梅英很欣慰。當時看著從手術室出來的姜延琛,于梅英心情很復雜,看著脖子的“折疊”程度已經從180度變成了90度,很開心;但是看到固定在身體上的支架,知道孩子遭了不少罪,又很心疼。
于梅英也明白,這些“遭罪”只是暫時的,熬過了這個階段,就是全新的生活了。
做第二次手術之前的姜延琛。第二次手術
8月15日,距離第一次手術近3個月后,姜延琛迎來了第二次手術,這比當初預計的時間推遲了近1個月。
第二次手術要給姜延琛的3節頸椎和1節胸椎做內固定,用9根鋼釘和兩根鋼棒把這幾節脊椎“捋直”,使它們以后不再發生彎折。
手術的過程可以簡單分為三步:首先將需要固定的脊椎露出,然后植入釘棒系統,最后縫合。王宇回憶這三步操作時說:“每一步都困難重重。”
多年的肌肉萎縮后,姜延琛背部的軟組織已經變成了“硬組織”。這導致用撐開器撐開手術刀劃開的軟組織時,最多只露出了脊椎的2/3,再也撐不開了,“拉都拉不動”,根本無法固定釘棒。
無奈之下,王宇割下了姜延琛背部手指粗細的一條組織,才讓脊椎完全顯露。顯露出來的脊椎的粗細只有成年男性的1/2,可以固定釘子的骨頭面積也比常規手術的小,這意味手術的容錯率進一步降低。
釘子的固定必須精準,多一分就扎到了脊髓,少一分就弄傷了神經,這兩個失誤中的任何一個都有可能讓姜延琛癱瘓。
釘子固定的位置需要借助導航。骨質正常的骨頭在導航顯示屏上顏色很亮——明顯異于血管、神經等軟組織。但是姜延琛的骨質太差,導致骨頭和其他軟組織在顯示屏上看“幾乎糊成了一片”。幸好,王宇靠著多年治療疑難雜癥病例的經驗,煉出了“火眼金睛”。
這時,于梅英正在手術室外等候,她在想手術進展到了哪一步,姜延琛會不會遇到危險,又轉念一想,被理論和經驗全副武裝的醫生如果都沒有什么辦法的話,她能有什么辦法?
這么一想,于梅英也就釋然了。第一次手術,于梅英跟著醫生們不吃不喝堅持了7個多小時。第二次手術,她還中途吃了飯,為照護術后的姜延琛積蓄體力。
第二次手術時,姜延琛已經在醫院住了近3個月,于梅英也陪護了3個月。其間,姜延琛經歷了第一次手術后的四肢幾乎不能動、短暫發燒、說話變得大舌頭等情況。
王宇在和于梅英溝通這些事情時發現,“她的內心還挺強大的,情緒比較穩定,抗壓能力也很強。”這在王宇以往接觸的患者家屬中比較少見,因為他們在大手術后的漫長恢復期中很容易變得焦慮,如果再遇到些意外,情緒就會爆發,對醫生產生不信任。
第一次手術時,王宇因為承擔的壓力太大,手術結束后就病倒了。第二次手術,王宇也不敢有絲毫懈怠,實際情況也確實比預期復雜,原本計劃兩三個小時的手術,7個小時才結束。
“醫生其實比咱們還想讓孩子好。”3個月下來,于梅英對醫生的信任與日俱增。
王宇有兩個孩子,卻從來沒有參加過孩子的家長會,假期陪著出去玩也是一件奢侈的事。因為王宇所從事的脊柱矯形領域,來就診的患者大部分是孩子,所以,越到假期,王宇越忙。今年暑期,王宇周六上午的門診從早晨6點半就開始,一上午接診的患者達160多位。
王宇坦言,以他每天三四臺手術的工作量來說,大部分患者對他來說只是常規手術,但是如果進一步了解患者和他的家庭,就會明白他們為什么大老遠來北京做手術。對于這些患者而言,王宇說:“你如果拒絕他的話,他可能這輩子就這樣了。”
隨著手術難度越來越高,王宇現在已經很難徹底放松下來了,即使不工作,心里也總有根弦在繃著。
姜延琛的第二次手術中,王宇也用盡渾身解數保證手術順利。姜延琛的骨質差,為了讓骨頭“牢牢抓住”打進去的鋼釘,王宇提前準備了異體骨。把這些顆粒狀的異體骨撒到有鋼釘的骨頭附近,隨著異體骨被慢慢地吸收、融合,“骨頭會變成鋼板一塊,非常結實。”王宇說。
當固定完釘棒,王宇松了一口氣,接下來就是縫合了。這時,姜延琛的收縮壓(也就是血壓中的“高壓”——記者注)忽然從110mmHg降到了60mmHg多,心率從70多升到120多。這樣的體征,姜延琛隨時都可能有生命危險。
哪里出問題了?王治軍第一反應是氣胸,當時正在給姜延琛進行機械通氣,如果他的肺泡非常脆弱的話,有可能被吹破。王宇明白,這雖然是非常小的概率,但確實有可能。還有可能是活動性出血,但是除非出血在胸腔里,否則在手術時就可以看到出血位置,這同樣是非常小的概率。
王宇坦言:“當時有點慌,因為不知道問題出在哪里。”更為嚴重的是,姜延琛的手術刀口還未縫合,身體還蓋著無菌布,可以用的排查方法有限。
當時,王宇安排助手抓緊縫合刀口,同時,他和王治軍等醫生排查問題。經過近半個小時的排查才發現,姜延琛居然是過敏了。王宇說,可能是輸血漿導致的,用了藥之后,過敏就好了。
第二次手術之后,再過1個多月,姜延琛身體上的支架就可以拆掉了,然后進入下一階段的腰椎矯正和髖關節矯正,預計還需要兩次手術。
8月6日,姜延琛在病房里過了19歲生日,王宇也去病房和他一起慶祝。時隔多年,姜延琛終于坐在椅子上過了個生日。
沒做手術之前,姜延琛的頭“折疊”在后背上,因為重心不穩,一坐就會朝后倒下。第一次手術后,姜延琛的頸椎從“折疊”180度矯正到90度。這個改變讓他終于可以坐在椅子上了,而且可以看到站在他前面的人。姜延琛自嘲說:“終于‘目中有人’了。”
于梅英分蛋糕的時候說:“這個生日屬于(姜延琛)生命新開始,我給他第一次生命,(王宇)主任給他第二次生命。”
生日當天,姜延琛發了條朋友圈:“19歲的天空格外絢麗,奔山赴海,未來可期。”
(本文圖片除署名外,均由北京大學第一醫院提供)
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